Estudio de casos y conducta del linfoma cutáneo primario de células T en el departamento de fototerapia del Instituto Dermatológico Dominicano y Cirugía de Piel Dr. Huberto Bogaert Díaz, enero 2013 - diciembre 2018

Abstract

[Español] Introducción: Los linfomas cutáneos primarios corresponden a un grupo heterogéneo de linfomas de tipo no Hodgkin que se originan a partir de la malignización y expansión clonal de linfocitos T, B o NK que residen en la piel. Un 70-85% de los linfomas cutáneos primarios están causados por linfocitos T. Dentro de los causados por células T la micosis fungoide es el tipo más frecuente debido a que comprende un 50-65% de los mismos. La micosis fungoide es una proliferación maligna de linfocitos T con núcleos celulares de aspecto cerebriforme y una marcada infiltración de la epidermis. A nivel clínico, esta proliferación linfocitaria da origen a lesiones en la piel que progresan en un orden sucesorio y hace posible que pueda clasificarse su evolución en 3 diferentes fases o estadios: máculas, placas y tumor. Material y Métodos: Estudio descriptivo, observacional y retrospectivo, con una población de 45 pacientes que asistieron al Instituto Dermatológico Dominicano y Cirugía de Piel Dr. Huberto Bogaert Díaz con diagnóstico de linfoma cutáneo primario de células T. La totalidad de la población con sus respectivos historiales fueron investigados para variables de interés. Resultados: De los 45 pacientes diagnosticados con micosis fungoide el 67% fue del sexo femenino y el 38% de la muestra fue del rango de edad entre los 50 a 59 años. La lesión más común fue la de tipo placa, que se presentó en el 89% de los casos, seguida por las máculas hipopigmentadas con un 9%. Con respecto a la topografía, la del tipo diseminada fue la presentación más frecuente, para un total de 30 casos (67% de la muestra). Según la clasificación de Fitzpatrick para el fototipo de piel, los pacientes diagnosticados con linfoma cutáneo primario de células T se engloban entre los fototipos III y V, de los cuales, la mayor proporción corresponde a pacientes con fototipo IV, con 30 casos registrados (70%). Por otro lado, en los reportes de inmunohistoquímica presentaban hallazgos positivos en un total de 5 pacientes de 35 casos con registro, de los cuales, 30 pacientes presentaban una inmunohistoquímica negativa (67%), 3 pacientes presentaban CD7+ y CD8+ (7%) y 2 pacientes con CD8+ (4%). En el tratamiento se evidenció que los pacientes tratados con politerapia (Fototerapia de banda estrecha UVB y esteroides tópicos) corresponden al 60% de los casos. Discusión: De 52 pacientes, 67% fue del género femenino, lo que se corrobora con la publicación hecha por el Dr. Farahnaz Fatemi Naeini, en el cual 45.3% fueron del sexo masculino. Por otro lado, en los demás antecedentes como lo es en el estudio publicado por Villarreal, el sexo masculino fue el predominante entre un 55%. Con relación a la edad, el grupo etario de 50-59 años corresponden a la mayor proporción, lo cual muestra similitud con el estudio realizado por Silvana Novelli Canal en el cual un 57% fue menor de los 60 años. A pesar de esto, Claudia Carolina Rodríguez expuso que en su muestra eran mayores de 60 años. La lesión predominante fue del tipo placa, con un total de 40 casos (89%), esto se confirma por el estudio realizado por Amorim GM el cual reportó que las lesiones tipo placa correspondieron a 56 casos (45.09%), y muestra diferencia a aquellos expuestos por el Dr. Farahnaz Fatemi Naeini que explicó la lesión más común fueron las máculas en un 48%. Con respecto al fototipo la mayor proporción corresponde a pacientes con fototipo IV (70%). Esto se puede afirmar con el estudio publicado por Jhoseph Klauss Sánchez Mejía en el cual la totalidad de la muestra fue la de color mestizo (fototipo IV a V). A diferencia del estudio realizado en el 2014 por Tablada Robinet en Santiago, Cuba, donde la mayor parte de la muestra fue de la raza blanca (fototipo III).

[English] Introduction: The primary cutaneous lymphomas are defined as non-Hodgkin lymphomas that origin from the malignization and expansion of the clonal T or B lymphocytes that rely on the skin. A 70-85% of the primary cutaneous lymphomas are caused by T cells, and 50-65% of the T cell lymphomas are caused by mycosis fungoides, making it the most frequent type. Mycosis fungoides is a proliferation of malignant T lymphocytes with cerebriform nucleus and a marked epidermis infiltration. Clinically, this lymphocyte proliferation gives origin to skin lesions that can be classified in three phases: patches, plaques and tumors. Materials and Methods: Bibliographic description, observational study of descriptive, retrospective cross-sectional type. With a sample of 45 patients that got treated at Instituto Dermatológico Dominicano y Cirugía de Piel Dr. Huberto Bogaert with the diagnosis of primary cutaneous T cell lymphoma. Results: Out of the 45 cases diagnosed with mycosis fungoides 67% was female and 38% was between 50 to 59 years. The most common type of skin lesion was the plaque in 89% of the population, followed by the hypopigmented patches in 9%. Disseminated lesions were seen in 67% of the sample. According to Fitzpatrick’s skin phototype classification the patients in our study where all between phototypes III y V, being type IV the most common (70%). Only 5 patients out of 35 had positive immunophenotype findings; 3 (7%) had CD7+ and CD8+ and 2 (4%) had a CD8+ (4%). The treatment in 60% of the cases was a merge between UVB phototherapy and topic steroids. Discussion: Out of 52 patients, 67% was female, which is corroborated by the study published by Dr. Farahnaz Fatemi Naeini, in which 54.7% was female. On the contrary, Villarreal, in his study explained that 55% of the cases was male. The mean age was 50 to 59 years; therefore, it shows similarity to the study made by Silvana Novelli Canal in which 57% was younger than 60 years. The predominant lesion was the plaque, with a total of 89%, this is confirmed by the study created by Amorim GM which reported that 45.09% of the patients presented plaques as their predominant type of lesion, this is contradicted by the results exposed by Dr. Farahnaz Fatemi Naeini who explained that the patches was seen in 48% of the patients. According to Fitzpatrick’s skin phototype classification the patients in our study where all between phototypes III y V, being type IV the most common (70%). Similar to the study published by Jhoseph Klauss Sánchez Mejía who in his study showed that all of his patients were between the types IV and V. However, Tablada Robinet published that all of his patients were of the phototype III.